Cervelli eccezionali

brain_pool “In tutte le scienze che ho studiato sono sempre stato attratto più dall’eccezione che dalla regola”. Sono le parole di Vilayanur Ramachandran, direttore del Centre for Brain and Cognition dell’Università della California a San Diego e neuroscienziato tra i più noti al mondo. In contraddizione con il metodo scientifico tradizionale, che impone di trascurare i casi singoli e aneddotici per concentrarsi sulla maggioranza “statisticamente significativa”, Rama (come è chiamato dai colleghi e dai “fans”) ha sempre rivolto la sua attenzione ai disturbi più strani che gli si presentavano in ambulatorio. “Ci sono persone che vedono cose che nessuno vede, che fanno affermazioni assurde, che compiono azioni apparentemente senza senso, eppure, al di là di queste loro peculiarità, sono perfettamente lucide, razionali, certamente non ‘matte’” spiega Ramachandran. “Alla base di questi bizzarri comportamenti ci sono danni cerebrali specifici. Non si tratta però di curiosità che lasciano il tempo che trovano. E’ proprio cercando una spiegazione a questi strani casi che stiamo arrivando a scoprire i principi fondamentali alla base del funzionamento della mente”. Ecco alcuni esempi tra i più significativi.

STRANEZZE… SINISTRE

L’applauso con una mano sola

A una signora con il braccio sinistro paralizzato viene chiesto di applaudire: la donna si appresta all’operazione ma a muoversi è soltanto una delle due mani, perché l’altra è rimasta paralizzata dopo un ictus. Eppure la signora non sembra accorgersi che qualcosa non va. “Ora provi a prendere questa matita con la mano sinistra” chiede l’esaminatore. “Non riesco, ho una grave artrite alla spalla: se la muovo mi fa male”. Ecco un caso tipico di ANOSOGNOSIA, un termine che indica l’inconsapevolezza della propria malattia. Accade in presenza di una lesione che intacca l’emisfero cerebrale destro, in particolare una sua zona, il lobo parietale. Quando l’emisfero destro è danneggiato, sono compromesse le funzioni della parte sinistra del corpo. La stranezza è che il malato non ammette la paralisi, adducendo scuse infantili e arrivando anche a comportamenti assurdi, perfino ad attribuire il proprio arto paralizzato a un’altra persona (“Questa gamba non è certo mia, sarà di mio fratello”). Questi malati sono sani di mente sotto ogni profilo, eppure affermano senza ombra di dubbio che il loro arto sinistro paralizzato funziona perfettamente. Come mai?

La sinistra non esiste

neglectImparentato con l’anosognosia è il NEGLECT, anch’esso legato a un danno dell’emisfero destro. Alla base c’è una lesione che impedisce di vedere la parte sinistra del campo visivo. A destare perplessità è il fatto che queste persone non si limitano a non vederla: la ignorano totalmente. Capita così che si trucchino e si pettinino solo dalla parte destra del viso, che camminando vadano a sbattere contro porte e pareti collocate a sinistra, che a tavola mangino soltanto nella metà destra del piatto e che in un giornale leggano solo le pagine di destra. Se si chiede loro di disegnare un orologio, riportano solo i numeri di destra, o li accalcano tutti nella metà destra del quadrante. Famoso è il caso di quel signore milanese che, invitato a descrivere ciò che vedeva se immaginava di essere in piazza del Duomo guardando la facciata della cattedrale, descriveva solo gli edifici e le vie che si trovavano alla sua destra tralasciando quelli alla sinistra. Se subito dopo gli si chiedeva di immaginarsi di essere sulle gradinate del Duomo, voltando le spalle ad esso, descriveva ora gli edifici di destra che aveva omesso prima e ometteva quelli che aveva descritto (perché ora erano a sinistra), senza notare la contraddizione. Ma per quale bizzarro meccanismo mentale arrivano a dimenticare l’esistenza di una metà del mondo?

Stabilità a tutti i costi

Vilayanur ramachandran

Vilayanur Ramachandran

Freud avrebbe ipotizzato in entrambi i casi descritti il meccanismo della rimozione: questi malati non accettano il trauma della paralisi o della cecità e quindi lo rimuovono. Ma allora perché accade quasi esclusivamente se la lesione si trova nell’emisfero destro? La spiegazione di Ramachandran è più raffinata. I due emisferi cerebrali sembrerebbero avere una funzione diversa. Quello sinistro è “razionale”: incorpora le esperienze in una visione coerente, ordinando i dettagli in un sistema di credenze stabile. Se c’è un’anomalia, tende a ignorarla, o a stravolgerla per costringerla ad adattarsi a questo sistema, allo scopo di preservarne la stabilità e di evitare di precipitare nell’indecisione e nel disorientamento: è insomma predisposto a “mentire” a se stesso per funzionare meglio, dal momento che una decisione, purché probabilmente corretta, è meglio di nessuna. In pratica l’emisfero sinistro è un conservatore, un conformista, che si aggrappa tenacemente allo status quo. L’emisfero destro è invece un rivoluzionario, una sorta di avvocato del diavolo, predisposto a rilevare le incongruenze e le perturbazioni, e a imporre un “cambiamento di paradigma”. E’ proprio questo emisfero a essere danneggiato negli anosognosici: non rilevano l’anomalia della paralisi e quindi non ne prendono coscienza, arrivando a negare l’evidenza. In chi soffre di neglect, invece, la deduzione “razionale” dell’emisfero sinistro è la seguente: non vedo la metà sinistra del mondo, quindi questa parte di mondo non esiste.

La mano aliena

alien-hand-5La divisione dei due emisferi viene chiamata in causa anche per spiegare un altro dei casi più bizzarri documentati in neurologia: quello della “mano anarchica” (o “aliena”), detta anche “sindrome del dottor Stranamore”. Lo scienziato pazzo portato sul grande schermo da Stanley Kubrick e interpretato da Peter Sellers doveva infatti fare i conti con una mano che sembrava agire contro la sua volontà, obbligandolo a eseguire ripetutamente il saluto nazista; Stranamore era così costretto a bloccarne i movimenti utilizzando la mano “sana”. Il film è ispirato a un fatto vero, raccontato per la prima volta dal neurologo Kurt Goldstein. Una sua paziente che appariva normale riportava un unico stranissimo disturbo: ogni tanto la mano sinistra scattava, l’afferrava per la gola e tentava di strangolarla. Lei non poteva fare altro che cercare di trattenerla con la destra. Anche in questo caso alla base c’era un preciso danno cerebrale: un ictus che aveva colpito il “corpo calloso”, la porzione del cervello che tiene in contatto i due emisferi cerebrali facendoli lavorare in sincronia. La lesione aveva quindi scollegato i due emisferi. Probabilmente l’emisfero destro (quello più legato all’emotività, e in particolare alle emozioni “negative” come l’ansia e l’angoscia) aveva latenti tendenze suicide, che normalmente erano tenute a freno dal “razionale” emisfero sinistro. Una volta lasciato libero di agire, l’emisfero destro cercava di attuare il suo piano di strangolamento.

STRANEZZE… VISIVE

La sindrome di Mister Magoo

magoo_3Mister Magoo, protagonista di un famoso cartone animato (e di un film, interpretato da Leslie Nielsen) è un pensionato praticamente cieco che se ne va in giro tranquillamente per la città comportandosi come se ci vedesse benissimo. A causa della sua debole vista, in realtà, Magoo si trova continuamente nei guai, pur senza rendersi conto dei pericoli che corre e delle disavventure che gli capitano. L’effetto è umoristico, il suo strano comportamento non è però il frutto della fantasia del suo creatore: Magoo è probabilmente affetto da una malattia neurologica ben precisa, la “SINDROME DI ANTON”. Chi ne è affetto è convinto di vedere perfettamente pur essendo cieco. Se gli si dice di descrivere un oggetto che ha di fronte a sé, egli ne darà una versione molto dettagliata ma totalmente inventata. Se camminando sbatte contro un muro o un ostacolo inventa una scusa, per esempio che ha le lenti degli occhiali sporche. Può anche capitare di vederlo leggere un giornale… al contrario. E’ quindi, si dice, “più cieco del cieco”: è cieco anche sul fatto di essere cieco. Alla base del suo disturbo c’è una cecità corticale, una lesione cioè che non riguarda né l’occhio né il nervo ottico ma le aree visive della corteccia cerebrale. La mancanza di consapevolezza sembra derivare dall’interessamento delle aree visive associative o da uno scollegamento con il lobo frontale.

Non vedo nulla, ma…

Se c’è chi è cieco e non lo sa, avviene anche il fenomeno opposto: ci sono cioè persone cieche a tutte gli effetti che però in realtà… vedono. E’ il fenomeno della “visione cieca” (in inglese blindsight). Se per esempio si chiede loro dove si trova un punto luminoso proiettato su uno schermo rispondono che non lo sanno; ma se sono spinti a “tirare a indovinare”, la percentuale delle risposte esatte è di gran lunga superiore al caso. Altro esempio: se vengono invitati a imbucare una lettera dicono che non hanno idea di dove sia e di come sia orientata la fessura, ma se vengono invitati a eseguire il compito è altamente probabile che riescano a compierlo al primo colpo. Sebbene abbiano perso ogni sensazione visiva, a qualche altro livello sono quindi ancora in grado di “vedere”. Sembra infatti non esserci un’unica via che congiunge la retina al cervello. Alcune fibre del nervo ottico raggiungono regioni circostanti dove le informazioni vengono elaborate a livello non cosciente.

Da dove spuntano tutti questi folletti?

Un altro disturbo visivo a dir poco insolito ma anche piuttosto diffuso (accompagna malattie quali la degenerazione maculare retinica, la retinopatia diabetica, la cataratta o il glaucoma) è la “SINDROME DI CHARLES BONNET”: chi ne soffre sperimenta visioni piacevoli e magiche pur mantenendo uno stato di consapevolezza (sa che ciò che vede è irreale). Spesso il contenuto delle allucinazioni è banale (una bottiglia, un cappello), qualche volta è bizzarro (una persona con fiori in testa, folletti, oppure personaggi dei fumetti). Che cosa avviene? Si ipotizza che in qualche punto delle vie visive ci sia una lesione che produce cecità totale o parziale. Per compensare le lacune visive il cervello produce allucinazioni molto vivide che “rimpiazzano” la realtà venuta a mancare, attingendo dai ricordi e dalla fantasia. Un fenomeno analogo può avvenire in caso di sordità acquisita. Come racconta il neurologo Oliver Sacks, il poeta sudafricano David Wright, sordo dall’età di sette anni, sentiva “voci fantasma” ogni volta che vedeva qualcuno che gli parlava. Come se il suo cervello traducesse la lettura delle labbra in allucinazioni uditive equivalenti.

Che bocca grande che hai, nonnina…

cappuccetto2Al termine della commedia Natale in casa Cupiello Eduardo, sul letto di morte, non riconosce l’amante della figlia Ninuccia e si ostina a scambiarlo per il marito. Il povero Cupiello era affetto da un altro insolito disturbo visivo, la “PROSOPOAGNOSIA” una parola che deriva dal greco “proposopon”, cioè volto, e “gnosi”, conoscenza. La lesione di una particolare regione del cervello (che sembra trovarsi posteriormente nell’emisfero destro) rende impossibile riconoscere i volti, che siano di persone famose, amici, parenti, perfino il proprio riflesso allo specchio. Per identificare una persona diventa perciò necessario ricorrere ad altre informazioni, come il suono della voce, il modo di vestire, di gesticolare, la presenza di un neo o una cicatrice. Un celebre prosopoagnosico è lo scrittore Luciano De Crescenzo: in un’intervista ha raccontato di aver visto una bella signora e di essersi avvicinato per fare conoscenza, scoprendo solo dalla sua voce che si trattava di Sofia Loren. Altra celebre prosopoagnosica era Cappuccetto Rosso: pur constatando la stranezza di alcuni tratti del volto della nonnina, non era in grado di riconoscere le fattezze del lupo.

STRANEZZE… MEMORABILI

Bloccato nel tempo

Dal film Memento

Dal film Memento

Uno dei casi clinici più famosi delle neuroscienze è conosciuto per le iniziali del protagonista: H.M. Erano gli anni Cinquanta e questo giovane soffriva di una forma grave di epilessia che non veniva alleviata dai farmaci allora in uso. I medici optarono allora per un intervento chirurgico radicale, asportando da entrambi i lati l’ippocampo, una piccola struttura a forma di cavalluccio marino. In quel malaugurato giorno del 1953 la vita di H. M. si “bloccò”: pur continuando a ricordare tutto quello che era accaduto fino ad allora, il giovane divenne totalmente incapace di assimilare nuovi ricordi. Chi come H.M. è affetto da “AMNESIA ANTEROGRADA” è come bloccato nel tempo. Può ascoltare la stessa barzelletta mille volte e ogni volta ridere di cuore. Oppure innamorarsi decine e decine di volte della stessa persona (come nel film 40 volte il primo bacio, ispirato proprio a questa condizione) o essere costretto ad appuntare tutti gli eventi della sua vita per poi rileggerli ogni mattina (come nel film Memento di Cristopher Nolan). Lo studio di questo disturbo ha permesso di capire che l’ippocampo è la struttura deputata all’immagazzinamento dei ricordi, ma anche che questa lesione non compromette la cosiddetta “memoria procedurale” (che ci permette di apprendere abilità, come quella di andare in bicicletta). Se a chi soffre di questo disturbo viene proposto tutti i giorni lo stesso puzzle da ricomporre, ogni volta avrà una reazione di sorpresa (“Uh, che bel gioco!”) ma ogni volta saprà ricomporlo più rapidamente della volta prima.

Non ricordo, quindi invento

Ci sono persone che, a causa di una lesione cerebrale (spesso legata all’abuso di alcol), cominciano a raccontare bugie, ma con una peculiarità: le loro invenzioni sono del tutto involontarie, non vi è alcuna intenzione di imbrogliare l’ascoltatore. Questo insieme di bugie non coscienti si chiama “CONFABULAZIONE”. Secondo alcuni scienziati alla base c’è un deficit di memoria associato a una “disinibizione frontale”, cioè a un malfunzionamento del lobo frontale del cervello: in pratica il normale flusso continuo di pensieri, che normalmente viene inibito, viene “verbalizzato”, cioè tradotto in parole, senza che la persona si preoccupi della veridicità o accettabilità sociale di quello che dice. Come si è detto, a differenza del bugiardo patologico la persona che confabula non è consapevole di mentire. Può arrivare così a raccontare nei dettagli esperienze personali del tutto plausibili ma che non gli sono in realtà mai capitate o inventarsi di sana pianta perfino nome cognome ed età.

Il carattere di Nietsche

phineasSempre a un malfunzionamento del lobo frontale (ma qui la memoria non c’entra) è dovuto il cambiamento repentino di carattere che occorse, circa 150 anni fa, a un signore di nome Phineas Gage. Gage era l’addetto alla costruzione di una ferrovia: a detta di chi lo frequentava era un uomo gentile e affidabile, molto competente nel suo lavoro. Un giorno, mentre era impegnato a intasare una carica di esplosivo con una barra di ferro, fece inavvertitamente scoccare una scintilla: l’esplosione spinse indietro la barra, che gli trapassò il cranio. Nonostante il gravissimo incidente Gage non perse conoscenza e si riprese abbastanza in fretta, tuttavia in breve ci si accorse che il suo carattere era cambiato: divenne volgare, irrispettoso, impaziente, ostinato e del tutto incapace di pianificare le sue azioni. Da questo celebre caso si è dedotto che il lobo frontale è la sede delle nostre capacità esecutive, organizzative, di adattamento sociale, di pensiero astratto, e della nostra capacità di risolvere i problemi nella vita di tutti i giorni. Di un disturbo simile dovette soffrire il filosofo Friedrich Nietsche, che nei suoi ultimi anni di vita, probabilmente a causa di una sifilide cerebrale che aveva intaccato i lobi frontali, cambiò carattere in modo radicale: divenne collerico, sfrontato, intrattabile, offensivo; inoltre parlava senza interruzione, tendeva a fare scherzetti di poco senso mostrando un eccitamento infantile, e a volte rimaneva in silenzio in stato di apatia per delle ore intere.

STRANEZZE… EMOTIVE

“Impostore!”

Arthur è un ventenne americano normalissimo. In seguito a un incidente automobilistico sviluppa uno strano delirio: si convince che suo padre e sua madre sono degli impostori. “Sembrano loro, sono praticamente identici, ma in realtà non sono loro”. Il disturbo di cui soffre Arthur è la “SINDROME DI CAPGRAS”: chi ne è affetto scambia le figure familiari e più amate per “sosia”, duplicati identici agli originali. Che cosa è successo? Le aree specializzate per il riconoscimento dei volti sono collegate con una struttura profonda chiamata amigdala, una sorta di “centralina emotiva” che contribuisce ad arricchire i visi di un significato emozionale. In chi ha la sindrome di Capgras questa connessione è stata compromessa: di conseguenza le persone vengono riconosciute normalmente, ma non suscitano alcuna emozione. Arthur, non sentendo il calore dell’affetto davanti e mamma e papà era giunto a un’unica, ovvia, conclusione: non sono loro.

D’un tratto tutto è chiaro…

Che succede invece se le emozioni vengono esasperate? Si sperimenta una sensazione particolarissima, una sorta di intensa esperienza spirituale. E’ quello che accadeva al principe Myskin (L’idiota di Dostojevsky) poco prima di essere colpito da una crisi epilettica. L’epilessia del lobo temporale può infatti provocare “sindromi mistiche” che mettono in diretto contatto con Dio o che portano alla “comprensione della verità”. Chi ne è affetto si sente sintonizzato con l’intero universo e fa affermazioni tipo: “Finalmente capisco il senso ultimo delle cose”. La ragione è semplice: a essere iperstimolata è la parte del cervello deputata alle emozioni. Durante la crisi epilettica ogni oggetto e ogni evento suscita emozioni intensissime, per cui la persona ha la sensazione che ogni evento sia imbevuto di un significato cosmico, profondo, intenso, sicché si arriva a vedere “l’universo in un granello di sabbia”…

Marta Erba

 

PER APPROFONDIRE

Vilayanur Ramachandran, La donna che morì dal ridere (Mondadori)

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